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髓母细胞瘤的症状有哪些

更新作者:admin 更新日期:2020-08-23 01:43:01 点击次数:

    肿瘤高度恶性,生长较快,病程较短,自发病至就诊平均在4个月左右,最短的10天,最长的1年左右 。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。

颅内压增高症状

    由于肿瘤易阻塞第四脑室产生的脑积水及颅内压增高,出现头痛(占79%)、呕吐(占82%) 、视乳头水肿(占75%) 等症状和体征。在幼儿可至头颅增大,扣之有破罐声。晚期可出现强直性发作及枕大孔疝。呕吐的发生率较高,早起可为的症状。引起呕吐的原因除颅内压增高外,还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核而产生。患儿的呕吐多发生在晨起时,同时常伴有过度换气。吐后患儿往往感觉症状明显减轻 ,一般仍可进食和上学。由此,常常在几周或几月内未能引起家长的重视,以至延误治疗。头痛多位枕部和额部。患儿常因头痛而在夜间睡眠中惊醒,头痛主要由于颅内压增高引起。像呕吐一样,常常伴有过度换气。过度换气和呕吐可以使头痛减轻,原因在于过度换气可引起颅内血容量减少,使颅内压降低。

小脑症状及颅神经症状

    肿瘤主要是破坏小脑蚓部,表现为身体平衡障碍,走路及站立不稳。肿瘤位于下蚓部时多向后倾倒,这是因为肿瘤破坏了蚓部结构,就使小脑蚓部与脊髓和前庭之间的联系受到损害,故身体难以保持平衡。因肿瘤侵犯下蚓部者更常见,所以多数患儿表现向后倾倒。肿瘤发生在小脑蚓部患者,或偏向一侧发展者,也会造成不同程度的小脑半球受损症状,表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半球者可出现持物不稳,指鼻试验和膝胫试验阳性。也有些患者尚有构音不良(小脑性语言)。肌张力和腱反射多数底下。眼球震颤也是小脑体征,是眼肌共济失调的 表现。眼球震颤多为水平性,据统计阳性者为68.3%,Cuneo等统计63.6%。亦常有上肢拿物不准,并有眼球震颤,肌张力降低及腱反射减弱等共济失调体征(56%)。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。有的有复视(34%)、视力减退(27%)、外展神经麻痹(47%)、面瘫等,亦可有强迫头位及颈部抵抗。

转移症状

    肿瘤的转移症状为本病有一个重要特点,髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落,并且可以通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产生播散性种植。常见的部位是脊髓,尤其是马尾部,少数患者也可转移至大脑的各个部件;更有极少数可通过血行转移到身体的其他部位(远隔转移)。转移虽可发生在手术前,但多数则发生在手术以后。Park统计144例髓母细胞瘤,其中14.6%发生幕上转移,脊髓转移有12.5%,中枢神经系统以外转移占9%。Berry统计神经系统转移占46%,中枢神经系统外转移占35%。Cuneo报告本病发生脊髓转移者占18.1%,皆发生在手术之后(有的出现在用放疗以后)。发生转移症状的时间可以从术后8个月到术后6年,但多数出现在术后1年之内。Rubinstein指出,在髓母细胞瘤患者的尸检中约1/2可见到转移。Quest曾对30例髓母细胞瘤不病例做了尸检,其中23例发现转移。绝大多数转移患者是在脊髓的软膜产生种植,累及脑及脑室者约占半数。颅外转移发生在伤口局部者已有个案报道。颅外远隔转移多为血行播散,常见的部位是肺及骨骼。Makevev等曾报告1例患者在脑室-颈静脉分流术后发生了肺转移。除转移外,需要提到的是髓母细胞瘤易复发。复发多在术后6~9个月内,最长可达10年。复发多在原病灶处,可单发或多发。Jereb统计40例复发病例 15%发生在前颅窝底之筛板处,因而强调放疗应该包括该区。


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标签: 髓母细胞瘤
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