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髓母细胞瘤的治疗方式有哪些

更新作者:admin 更新日期:2020-08-23 01:45:46 点击次数:

手术治疗

    对于有显著颅内压增高的病人,应该先解除颅内压增高,可以作肿瘤切除或脑脊液分流手术,手术尽量切除肿瘤,部分人则认为广泛切除肿瘤易导致肿瘤播放,主张只切除部分肿瘤,打通第四脑室即可。手术可用枕部正中切口,咬开后颅窝骨质后,可见小脑蚓部膨隆增宽,或可在枕大池中见到肿瘤,吸引器方向指向导水管下口方向。可采用隧道式吸除的方法,上极一旦吸透,可见到大量脑脊液涌出,随之扩张的导水管开口清晰可见,此时可见到肿瘤与第四脑室底之分界,以此为标志切除肿瘤,可避免操作影响脑干。肿瘤如为硬纤维型,则可向其两侧剥离,阻断其血供来源,肿瘤常可完整取下。此外,操作时止血要彻底,肿瘤表面的血管用双极电凝,并及时冲洗冷盐水降温。肿瘤切除后,脑干侧瘤床之渗血可用棉片压迫止血。结束手术时,被肿瘤梗阻的脑脊液循环应重新恢复,一般硬膜不缝合,逐层缝合伤口。

放疗

    术后病人接受放疗可延长病人的生存期。Bruce指出,所有未经术后放疗的髓母细胞瘤均复发,且多在复发后1年内死亡。手术后放疗,目前统计其5年生存率达40%~60%,10年生存率也达30%~40%。早期部分人主张,髓母细胞瘤患者可单纯给予放疗,但这样有两个缺点:①放射治疗过程中肿瘤因肿胀,使脑干受压加重,病人可能因颅内压增高,脑干受压而致命。②盲目放疗对较良性肿瘤(如星形细胞瘤)的效果不好,可能延误病情。现在多数作者主张,在手术切除肿瘤,使脑脊液循环梗阻解除,同时确切作出病理诊断后再行放射治疗。

    一般强调术后早期放疗,多在手术后1~2周内开始。基于髓母细胞瘤易转移的特点,应对全中枢神经系统进行放疗,并在此基础上病灶局部增加放疗剂量。美国儿童肿瘤组髓母细胞瘤治疗协调委员会(MPCPOG)推荐的方案是分三部分:全脑、脊髓及后颅窝。全脑放疗应包括筛板,后达颈髓,脊髓放疗下界达骶2水平。剂量全脑40Gy(4000rad),后颅窝局部加15Gy(1500rad),脊髓35Gy(3500rad),每次不超过2Gy(200rad),最好在150rad~180rad。对于3岁以下幼儿的放疗,脊髓2 4Gy(2400rad),全脑35.2Gy(3520rad),后颅窝局部加量致总量为48Gy(4800rad)。这一方法所用放疗量大大高于60年代以前所用剂量,现已为多数人所接受,并认为是脑脊髓放射耐受的极限。

化疗

    髓母细胞瘤术后单纯化疗未见明确疗效,即使在手术、放疗后应用化疗其结果亦有争议。Mazza统计47例病人的5年存活率,手术+放疗+化疗组达60%,明显高于未行化疗组(37%)。Thomas对8例复发病人用BCNU和地塞米松及鞘内用氨甲蝶呤(methotrexate)联合化疗,其中5例同时瘤灶局部加低量放疗,结果所有病人均有不同程度疗效,其中6例明显有效,2例疗效不显著者均为第二次复发肿瘤。但发现化疗对生存无明显影响。

    对于化疗的指针,Bloom认为化疗对肿瘤全切除病人无效,因而主要用于部分切除或仅行活检的病人,或2岁以下患儿。多数作者认为复发病人可加用化疗。

    Grafts实验发现亚硝基脲类药物与甲基苄肼联用时,甲基苄肼的细胞活性可在相对低的剂量下可以得到;如果在使用亚硝基脲类药物后12天用甲基苄肼,可在不降低药效的条件下大大降低药物的骨髓抑制作用。因而在联合应用化疗药物时,特别要注意其药物间的相互作用,避免增加药物毒性。此外,在化疗期间应随时监测外周血象变化。一旦发现全血细胞减少应予以及时处理甚至暂停化疗。 


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标签: 髓母细胞瘤
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